血管炎(vasculitis)是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症,又称脉管炎。致病因素作用于血管壁直接引起者为原发性血管炎,在其基础上引起一定症状和体征者就是血管炎疾病;由邻近组织病变波及血管壁引起者为继发性血管炎,但这只是其病变之一,故不是血管炎疾病。而在所谓胶原血管疾病中,血管损伤是重要的伴发病变之一,则宜属于广义的血管炎疾病。 血管炎疾病不少见。血管炎病变不仅累及血管本身,还累及血管所支配的组织和脏器,有些可以致命,自应用皮质类固醇激素治疗以来,预后已大为改观。血管种类、大小和功能不同,血管炎的临床症状和体征也不同。
无特殊人群
0.001%
肾损害 气急 炎性细胞浸润 呼吸困难 肝功能受损 脑缺血
无传染性
70%
7-21天
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000――5000元)
血清补体C3,血清补体C1q,血清C1q,血小板计数(PLT),血沉方程K值,血常规,血管造影,循环免疫复合物(CIC)
药物治疗 支持性治疗
白塞氏病是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。以口腔、皮肤、生殖器、眼、关节为好发部位,病情一般较轻,一旦侵犯到心脏、大血管、消化道和神经系统,病情较重。
以内毒素血症为例,此时,除内毒素可直接激活因子Ⅻ外,内毒素还可引起血管内皮细胞损伤,基底膜暴露后,胶原、胶原与某些糖蛋白的复合物或另一些结缔组织成分也可激活因子Ⅻ。此外,还有某些酸糖脂(acidic glycolipids),硫酸脂(sulfatides),氨基葡聚糖(glycosaminoglycans)或另外一些特殊的因子Ⅻ激活物也可自损伤的内皮细胞释放,因此内源性凝血系统启动。在家兔内毒素引起的DIC中常可有内皮细胞脱落,在循环血中有内皮细胞出现。抗原抗体复合物粘附在肾小球等微血管壁上时,可引起血管内皮细胞损伤。血管炎时也可继发血管内皮细胞损伤,进一步触发DIC。
1.血管壁损害常见于缺氧,使毛细血管内皮细胞变性;败血症(尤其是脑膜炎球菌败血症)、立克次体感染、流行性出血热、蛇毒、有机磷中毒等使毛细血管壁损伤;一些药物可引起变态反应性血管炎;维生素C缺乏可引起毛细血管基底膜破裂、毛细血管周胶原减少及内皮细胞连接处分开而致管壁通透性升高;过敏性紫癜时由于免疫复合物沉着于血管壁引起变态反应性血管炎。