复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
无特殊人群
0.0003%
共济失调 红斑结节 呼吸衰竭 呼吸困难
无传染性
40%
6-9个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――8000元)
类风湿因子,胸部平片,呼气流速
药物治疗 支持性治疗
轻型的复发性多软骨炎可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例,可每天服用强的松,当症状缓解后应立即减少强的松剂量。有些严重病例可使用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。这些药物可以缓解症状,但还没有一种药物能最终改变本病的进程。