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肺泡蛋白质沉积症

  • 简介
  • 简介
    简介:

    肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征,是一种罕见疾病。该病以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征,好发于青中年,男性发病约3倍于女性。

    易感人群:

    无特殊人群,男女比例约3:1

    患病比例:

    0.00002%

    传染方式:

    乏力 胸痛 呼吸困难 紫绀

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    约40%

    治疗周期:

    约3个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,省市三甲医院约( 8000――15000 元)

    常用检查:

    肺活检,支气管镜检查

    治疗方式:

    支气管肺泡灌洗

  • 典籍论述
    • 肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触硅尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。

    • ——出自:《呼吸病学》
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