肺泡蛋白质沉积症(简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征,是一种罕见疾病。该病以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征,好发于青中年,男性发病约3倍于女性。
无特殊人群,男女比例约3:1
0.00002%
乏力 胸痛 呼吸困难 紫绀
无传染性
约40%
约3个月
根据不同医院,收费标准不一致,省市三甲医院约( 8000――15000 元)
肺活检,支气管镜检查
支气管肺泡灌洗
肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触硅尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。