肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
无特殊人群
0.00001%
肺泡炎症 胸痛 乏力 肺泡灌洗液可见... 发热伴咳嗽、咯... 呼吸困难 干咳 紫绀
无传染性
1-3%
10-30天或更长
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――80000元)
支气管镜检查,肺活检
药物治疗 支持性治疗,对症治疗
肺泡蛋白沉着症是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。