房室管畸形

简介

简介：

　　房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5％。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.03%―0.08%

传染方式：

心房内形成混合血室间隔缺损劳累后心悸心脏震颤震颤大动脉错位心脏增大气急动脉导管未闭右心衰竭

症状表现：

无传染性

治愈率：

手术治愈率约60%

治疗周期：

4-6周

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，大约需要4-5万

常用检查：

心血管造影,胸部平片,多普勒超声心动图,二维超声心动图,选择性心血管造影,收缩压

治疗方式：

手术治疗药物治疗

典籍论述

本病又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷听致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂（图5-23）。

——出自：《胸外科学》

2．左心室造影经皮穿刺股动脉插管，导管经主动脉逆行插入左心室，将造影剂直接注入左心室。主要用于诊断左心室和主动脉病变，如先天性心脏病室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、永存房室管畸形、肥厚性心肌病及室壁瘤等。 3．胸主动脉造影经皮穿刺股动脉，导管置于主动脉瓣上1.5cm处注入造影剂，常用于诊断主动脉瓣关闭不全、主动脉缩窄、动脉导管未闭症、主一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉痿及主动脉瘤等。

——出自：《放射诊断学》

功能性消化不良颌骨癌化脓性腱鞘炎高钾血症惠普尔病 Goodpasture综合征壶腹周围癌过敏性肺炎肝脏外伤踝关节骨折黄斑病黄疸性肝炎

二尖瓣关闭不全三尖瓣关闭不全

筛窦恶性肿瘤室性期前收缩水杨酸类中毒生殖器念珠菌病神经根型颈椎病输卵管妊娠疝气双胎妊娠神经瘤上颌窦恶性肿瘤嗜铬细胞瘤烧伤休克