Friedreich共济失调症

简介

简介：

弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ，FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病，其发病率约为1 ～2/ 10 万人。好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。症状渐起，最常见的症状是双下肢共济失调，步态蹒跚，常用上肢摆动代偿维持身体平衡。站立也摇晃不稳，不一定因闭目而加重。

易感人群：

好发为青少年

患病比例：

0.003%

传染方式：

不自主运动传导阻滞感觉性共济失调步态感觉障碍共济失调

症状表现：

无传染性

治愈率：

0.001%

治疗周期：

需终身服药治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000――50000元）

常用检查：

脊椎平片,神经系统核医学检查,颅脑MRI检查,神经系统检查,脊柱椎体平扫

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

多数呈常染色体显性遗传，但也有呈常染色体隐性遗传或性连隐性遗传。主要病理改变为脊髓锥体束严重变性。大多在儿童起病，男性多见，主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。早期症状为行走时双腿僵硬，不灵活、肌力减弱。由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态。膝、跟腱反射活跃，病理征阳性。感觉多无障碍。多数有弓形足，但不如Friedreich共济失调症明显。有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸。疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响。如累及延髓支配肌群时可出现构音障碍，吞咽困难。晚期括约肌功能也发生轻度障碍。

——出自：《神经病学》

相关问答

Friedreich型共济失调是什么意思？

1个回答

2020-07-14 04:48:33

共济失调是肌力正常的情况下出现的运动协调障碍，临床表现为肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，不能维持躯体姿势和平衡。共济失调可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍，引发脊髓型颈椎病、痉挛性脑瘫等并发症。共济失调无传染性，发病率为0.003%-0.005%，多见于酗酒人群

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