肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%,常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中,肺静脉没有和肺静脉原基链接,而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉,脐卵黄静脉)连接,导致一部分或全部肺静脉开口在右心房,或通过腔静脉系统,再注入右心房。该病与遗传也有关系。一般是指亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性,表明性状可以从亲代传递给子代,这种现象称为遗传(heredity)。完全性肺静脉异位引流的治疗,主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术,使回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行。
婴幼儿
0.003%
乏力 肺动脉杂音 呼吸困难 咯血 气急 心悸 心室肥大 右侧束支传导阻滞 右心衰竭 紫绀
无传染性
80%
2-4周
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000 ―― 60000元)
核磁共振成像(MRI),心电图,造影检查,胸部疾病体征检查
手术治疗 药物治疗 支持性治疗
(2)婴儿青紫辨病 持续性青紫,主要应考虑青紫型先天性心脏病,如法洛四联症、肺动脉狭窄、法洛三联症、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干、右室双出口伴肺动脉狭窄。
右心房增大可见于右心衰竭、房间隔缺损、三尖瓣病变、肺静脉异位引流和心房粘液瘤等。 右心房增大的X线表现如下:①左前斜位,右心房段延长超过心前缘长度一半以上,膨隆,并与心室段成角;②后前位,心右缘下段向右扩展、膨隆,最突出点位置较高。
病理解剖:继发孔型房间隔缺损根据缺损的部位可分为中央(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型(图5-22)。常伴有肺静脉异位引流入右房。缺损大小可相差显著,但通常直径在2~4cm。