进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。 本病Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时医学文献中已有73例PSP病例报告,其中尸体解剖22例,几乎在每个大的神经疾病中心都有几例,因此PSP并非罕见。 本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。
无特殊人群
0.003%
疲劳 易跌倒 嗜睡 步态不稳 老人行动迟缓 幻觉 咽反射 痴呆 眼肌麻痹 构音障碍
无传染性
30%
终身间歇性对症治疗
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
脑电图检查,颅脑CT检查
无特殊处理 药物治疗 康复治疗 支持性治疗
进行性核上性麻痹,远较帕金森病少见,本病引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力。