进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。
无特殊人群
发病率约为0.0001%--0.0002%
皮肤松弛起皱 糖尿 全身消瘦型 下半身消瘦型 两侧颊部及颞部凹入 多尿 单纯性上半身消瘦型 心动过速 上半身肥胖型 皮下脂肪消失
无传染性
不足30%
大部分需要终身治疗
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――8000元)
甘油三酯
药物治疗 支持性治疗
(三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布,进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷,继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。