进行性脂肪营养不良

简介

简介：

　　进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

发病率约为0.0001%--0.0002%

传染方式：

皮肤松弛起皱糖尿全身消瘦型下半身消瘦型两侧颊部及颞部凹入多尿单纯性上半身消瘦型心动过速上半身肥胖型皮下脂肪消失

症状表现：

无传染性

治愈率：

不足30%

治疗周期：

大部分需要终身治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――8000元）

常用检查：

甘油三酯

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

（三）进行性脂肪营养不良（lipodystrophy）女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

——出自：《神经精神疾病诊断学》

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营养不良

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