肺纤维化

简介

简介：

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF)，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用)，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。

易感人群：

50～70岁，男女患病率比例为1.4:1.0，发病率男女比例1.3:1.0。既往有吸烟史患者略多。

患病比例：

每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。

传染方式：

紫绀干咳湿啰音气急呼吸衰竭低氧血症

症状表现：

无传染性

治愈率：

IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。

治疗周期：

急性多于6个月内死于呼吸循环衰竭。慢性型平均生存时间为3.2年。

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致。

常用检查：

上消化道X线钡餐,膈现象,比塞征,肺功能检查,肺活检,脉冲震荡肺功能（IOS）,肺顺应性(C),血清镉（Cd）

治疗方式：

药物治疗：吡非尼酮，尼达尼布。非药物治疗：戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植。中医治疗。

典籍论述

许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化（纤维化性肺泡炎，通常称间质性肺炎）。特发性一词意为原因不明。

——出自：《默克家庭诊疗手册》

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。