进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
无特定人群
0.05%
眼睑下垂 易跌倒 表情淡漠 “鸭步”步态 食管扩张 关节强硬 吞咽障碍 进行性消瘦 上半身消瘦,下...
母婴传播
60%
1-3年
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
心电图,鸭步检测,肌电图,尿肌酸,X染色质
药物治疗 康复治疗
图1-12 线粒体内晶形包含体(进行性肌营养不良症)
(一)进行性肌营养不良症:多发性肌炎起病快,可有缓解,有全身性无力及肌萎缩,特别易累及颈肌以及出现吞咽困难,肌肉有疼痛和压痛,且可有皮肤改变及雷诺氏现象,无家族遗传史,均可进行性肌营养不良鉴别。
多见于肌原性肌萎缩,可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱,多位于萎缩肌邻近部位,可因病因不同而分而分布有异。如进行性肌营养不良症好发于三角肌与腓肠肌。