进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元，也多为散发病例，病程进展缓慢，历时数月~2年。出现不对称分布的运动障碍，有肌束震颤，无感觉障碍。该病病因不清，除了中毒学说、慢病毒学说等以外，还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系。婴儿型进行性脊肌萎缩症是一种儿童期的单基因遗传病，有人将其称为儿童期第I型，患病率为0.1~1/10万人口，多数在出生后6~12月内发病，病情进展快，病人常在起病后1年内死亡。少年型家族性进行性脊肌萎缩症也称为儿童期运动神经元病III型，该病多见于青少年，发病年龄在2~17岁，在肢体近端型脊肌萎缩症中KWD占48%以上，病情进展缓慢，病程在10~40年。该病多为长染色体隐性遗传，少数为长染色体显性遗传，男性病人多于女性。
婴幼儿
0.004%
肌肉萎缩 手臂肌肉拉伤 大腿肌肉萎缩 无力 延髓性麻痹 肌束震颤 肩胛带肌肉萎缩 颈背部肌肉痉挛 臀肌挛缩 手臂肌肉萎缩
母婴传播
75%
3个月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 ―― 50000元）
颅脑CT检查,肌电图,颅脑MRI检查
药物治疗 康复治疗
（2）其它脊髓损害：①颈髓侧索双侧损害：四肢上运动神经元性瘫痪，不伴感觉障碍，极少数病人可有括约肌障碍。见于原发性侧索硬化症。②双侧颈髓前角及侧索损害，因损及颈膨大前角细胞而呈现上肢下运动神经元性瘫痪；下肢则因侧索受损而呈现上运动神经元性瘫痪。见于肌萎缩侧索硬化症。③脊髓双侧前角病变：四肢呈现下运动神经元性瘫痪，无感觉及膀胱障碍。见于进行性脊肌萎缩症。 4．周围神经损害：四肢呈下运动神经元性瘫痪，伴有套式感觉障碍。见于格林-巴利（Guillain-Barre综合症）。
1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。
