库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族,人口仅3万~4万,由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多,而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内,13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒,称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病,亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
无特定人群
0.0001%--0.0003%
不自主运动 步态不稳 颤抖 痴呆 构音障碍 踝阵挛 肌肉萎缩 肌阵挛 腱反射亢进 失眠
消化道传播
0%
大部分需要终身用药
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000――50000元)
颅脑CT检查,酶联免疫吸附试验,免疫病理检查,细胞组织化学染色,颅脑MRI检查,涂片
药物治疗 支持性治疗
1967~1971年美国植物病毒学家Diener等发现马铃薯纺锤形块茎病的原原是一种不具有蛋白质的RNa ,分子量约为100,000,这类致病因子被称为类病毒 (Viroid)。随后在研究类病毒的过程中又发现一种引起苜蓿等植物病害的拟病毒(Virusoid)。1982年发现引起羊搔痒病的病原为一分子量27KD的蛋白,称朊病毒(Virino)。1983年有关国际会议上将这些病原因子统称为亚病毒(Subvirus)。人类中亦可能存在亚病毒,例如人类的C-J病(Creutzfeldt-Jakob disease)、库鲁病(Kuru disease)等可能由朊病毒或蛋白侵染因子(Prion)引起。
4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。 5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。
10.某些特点疾病的研究。如用黑猩猩研究先天性伸舌白痴(Down综合征)、酒精中毒性胰腺炎、库鲁病(慢病毒)等。