Kartagener综合征

简介

简介：

　　Kanagener综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.001%

传染方式：

房间隔缺损室间隔缺损呼吸困难发绀啰音眼结膜黑变咯血脑积水脓痰

症状表现：

无传染性

治愈率：

40%

治疗周期：

3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

肺部检查,支气管造影

治疗方式：

药物治疗手术治疗支持性治疗

典籍论述

支气管扩张的发病基础多为支气管壁的炎性损伤和支气管阻塞。炎症造成阻塞，阻塞又导致感染，互相影响，管壁的慢性炎症破坏了管壁的平滑肌、弹力纤维，甚至软骨，从而削弱了支气管管壁的支撑结构。当吸气和咳嗽时管内压增高并在胸腔负压的牵引下引起支气管扩张，而呼气时却又因管壁弹性削弱而不能充分回缩，久之，则逐渐形成支气管的持久性扩张。此外，支气管扩张患者血浆免疫球蛋白、类风湿因子及免疫复合物水平升高，肺组织内支气管相关淋巴组织显著增生，免疫组化检测证明，其中T细胞和B细胞均明显增多，表明在支气管扩张时局部体液免疫和细胞免疫应答增强，呈现超免疫状态。而且，在支气管上皮及增生的淋巴组织中，表达降钙素和5-羟色胺的神经内分泌细胞也显著增多。提示支气管扩张发病机制中有神经内分泌和免疫系统参与。少数先天性支气管扩张病例是因支气管壁发育障碍使管壁薄弱所致，部分病例还可伴有肺发育不全、胰腺囊性纤维化或其他畸形。Kartagener综合征就是支气管扩张、鼻窦炎和内脏转位三者并存，患者因粘液纤毛排送系统缺陷，易发生呼吸道感染而促进支气管扩张发生。

——出自：《病理学》

因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15％－20％，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。

——出自：《呼吸病学》

急性喉炎急性化脓性中耳炎鼠疫丝虫病血吸虫病旋毛虫病急性会厌炎接触性皮炎猩红热水痘甲癣神经性皮炎

鼻窦炎鼻息肉唇裂房间隔缺损慢性鼻炎脑积水心室间隔缺损

口糜口腔疾病脊髓性肌萎缩口腔粘膜病基底细胞癌急性失血性贫血库鲁病剥脱性皮炎髋臼骨折口周皮炎 Kartagener综合征 Kaposis肉瘤