颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。
无特殊人群
0.001%
闭目难立征 恶心 耳鸣 发作性眩晕 复视 感觉障碍 后发际低 呼吸困难 肌肉萎缩 颈短
无传染性
70%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000――8000元)
颅脑CT检查,便常规,脑血管造影,颅脑MRI检查,头颅大小,头颅形状
药物治疗 康复治疗
颅底凹陷症等颅颈区畸形,可引起后四对颅神经损害,上肢肌萎缩,下肢痉挛性瘫痪,但多早年起病,病程缓慢,常有颈项短、小脑损害症状及感觉障碍,X片有相应阳性发现,可作鉴别。
引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多,常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同,如炎症浸润、脱髓鞘改变等。
球麻痹假性球麻痹(1)病变部位在延髓多为一侧损害病变在皮质-延髓束,为两侧损害(2)多首发病史中有2次以上的脑卒中发作,而且在不同侧(3)咽反射消失咽反射存在(4)舌肌萎缩,震颤,见于周围损害时无舌肌萎缩或震颤(5)口部自动反射阳性口部自动反射阳性(6)病情较重,多因呼吸循环衰竭而死亡除构音、吞咽障碍外,呼吸循环障碍较轻(7)大脑皮层功能障碍不显大脑皮层功能障碍明显,常有不自主哭笑(8)病因:椎基底动脉血栓延髓空洞症、脑干肿瘤、肌萎缩性侧束硬化症、进行性球麻痹、颅底凹陷症、枕骨大孔附近病变(肿瘤、骨折、脑膜炎等)两侧脑血管后遗症 球麻痹和假性球麻痹患者,长期卧床休息,热量消耗较高,男同志应为10080kJ,女同志为8400~9240kJ,蛋白质可占热量比12~15%,应少用动物脂肪及含胆固醇高的食物(可用瘦肉、鱼、鸡、瘦牛羊肉、蛋清、脱脂牛奶等)。脂肪应多采用必需脂肪酸,特别是含亚油酸高的油类(如豆油、玉米油、麻油、花生油、鸡油、鸭油等),因为胆固醇与必需脂肪酸结合后,才能在体内转运,进行正常代谢。如果缺乏必需脂肪酸,就会与一些饱和脂肪酸结合,使胆固醇不能在体内正常运转代谢,并且还可能在体内沉积,加重血管壁的粥样硬化。