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联合免疫缺陷病

  • 简介
  • 简介
    简介:

      本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。

    易感人群:

    无特殊人群

    患病比例:

    0.00002%

    传染方式:

    反复感染 疱疹 真菌感染 正常免疫球蛋白减少 腹泻 类风湿关节炎 血小板减少 三联征 毛细血管扩张症

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    20%

    治疗周期:

    1-3个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000――50000元)

    常用检查:

    细胞免疫检查,细胞膜表面免疫球蛋白测定,双链酶皮内试验,中性杆状核粒细胞,固相酶免疫测定技术,肌电图,T4/T8比值,胸部透视,红细胞花环试验

    治疗方式:

    手术治疗 物理治疗 药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 约有25%~50%的重症联合免疫缺陷病例,主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)有关。一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢,同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积,后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一定的毒性作用,从而造成淋巴细胞在增补、分化及功能方面的障碍。测定病人红细胞的ADA有助于诊断本病。给病儿输入含有ADA活性的红细胞可一定程度地改善其免疫功能状态。

    • ——出自:《病理学》
    • 包括先天性缺陷和继发性缺陷两种病理情况,例如先天性的性联重症联合免疫缺陷病人(XSCID),表现为体液免疫和细胞免疫的双重缺陷,出生后必须在无菌罩中生活,往往在幼儿期因感染而夭折。现已发现这种患者的IL-2受体γ链缺陷,由此导致IL-2、IL-4和IL-7的功能障碍,使免疫功能严重受损。细胞因子的继发性缺陷往往发生在感染、肿瘤等疾病以后,如人类免疫缺陷病毒(HIV)感染并破坏TH后,可导致TH细胞产生的各种细胞因子缺陷,免疫功能全面下降,从而表现出获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的一系列症状。

    • ——出自:《医学免疫学》
    • 免疫缺陷病(immunodeficiency)是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病,就其原因可分为遗传性(原发性)与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及联合免疫缺陷病。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种:

    • ——出自:《医学遗传学基础》