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原发性肾上腺皮质功能减退症

  • 简介
  • 简介
    简介:

    原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称阿狄森病,艾迪生病(Addison's disease),中医属黧黑黑干黑曾范畴,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病;表现为血压低,全身乏力,皮肤及黏膜色素沉着等。

    易感人群:

    无特殊人群

    患病比例:

    0.18%

    传染方式:

    嗜盐 便秘 恶心 低血压 腹痛 皮肤色素加深 眩晕 休克

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    不能治愈

    治疗周期:

    需要终身治疗

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 ―― 50000元)

    常用检查:

    促肾上腺皮质激素(ACTH),尿孕酮,血液电解质检查,尿17-酮皮质类固醇(17-KS),促皮质素释放激素(CRH)兴奋试验,中剂量地塞米松抑制试验,尿黑酸定性试验,尿17-羟皮质类固醇

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 肾上腺皮质功能减退症(adrenal corticalinsufficiency)是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合征。本病较少见,包括原发性及继发性两种。原发性者又称阿狄森病(Addison’s disease),多因肾上腺结核、自身免疫性肾上腺皮质萎缩、转移性肾上腺癌肿、手术切除等破坏肾上腺皮质,造成糖皮质激素和(或)盐皮质激素分泌不足致病。临床所见除心血管系统、消化系统、神经系统、生殖系统等功能低下,以及低血糖、低血Na+、高血K+、Ca2+等一般实验室检查改变外,由于低糖皮质激素水平负反馈引起ACTH释放增多,而前已介绍,ACTH前体物阿片皮质素原(POMC)中同时含有黑色细胞刺激素多肽片段,故原发性肾上腺皮质功能减退症者可出现特征性皮肤粘膜色素沉着,并可藉此与继发性者鉴别。继发性肾上腺皮质功能减退症指因各种原因,如颅内肿瘤压迫、浸润,垂体前味缺血坏死、手术切除、放疗等,造成下丘脑及垂体不能正常释放CRH、ACTH而致。此时多为多内分泌腺功能减退,极少仅单独表现为肾上腺皮质功能不足,并且无上述皮肤粘膜色素沉着出现。

    • ——出自:《临床生物化学》
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