胰腺囊性纤维性变

简介

简介：

　　胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.004%

传染方式：

腹膜炎胰腺功能不足胆结石呼吸衰竭门脉高压心力衰竭咯血

症状表现：

无传染性

治愈率：

65%

治疗周期：

2-4周

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000――5000元）

常用检查：

肠镜,腹部MRI检查,腹腔镜,腹部CT,内镜检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

[临床意义] 给予刺激物后如果HCO3-、酶和胰液排量减少都为异常表现，而以HCO3-减低为最重要的，依次为淀粉酥及胰液排出量低下。慢性胰腺炎或胰腺癌时可见异常，急性胰腺炎进诊断意义不大。胰腺癌时胰液流出量常减少，尤其以大面积胰头癌时减少为著，乃因胰导管受压所致。胰腺囊性纤维性变时胰液流出量、HCO3-浓度及淀粉酶排出量均减少。本试验虽可以检查胰腺外分泌功能，但不够敏感，加之操作复杂，病人也感不适，故仅在必要时应用。

——出自：《临床基础检验学》

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