原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
老年人群
0.05%--0.1%
乏力 消瘦 腹痛 截瘫 蛋白尿 淋巴结肿大 腹水 颅内压增高 昏迷 意识障碍
无传染性
无法根治
终身间歇性治疗
根据不同医院，收费标准不一致
血涂片,维生素B1,维生素B12,基础代谢,泪滴状红细胞,尿羟脯氨酸,有核红细胞
药物治疗 支持性治疗
骨髓纤维化（myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为原发性骨髓纤维化。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒及巨核细胞系均呈恶性增生。病变由骨髓开始，以后侵入周围血，逐步侵犯脾、肝等其他器官，并在其中增殖，形成髓样化生灶。骨髓内增生的巨核细胞和血小板释放的生长因子（PDGF和TGF-β）可刺激纤维母细胞增生形成胶原纤维，引起骨髓纤维化。血小板释放的血小板因子4可抑制胶原酶，对骨髓纤维化可能也起一定作用。
