原发性侧索硬化

简介

简介：

原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。临床罕见，多在中年以后发病，起病隐袭。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性，首先症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。进展缓慢，逐渐累及双侧上肢。四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌肉萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。

易感人群：

多见于31～60岁男性

患病比例：

0.0001%--0.0002%

传染方式：

下肢或周身软瘫四肢肌张力增强下肢肌肉瘫痪

症状表现：

无传染性

治愈率：

无法治愈

治疗周期：

终身间断治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致

常用检查：

神经系统核医学检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

（2）脊髓其它损害：①腰膨大部的两侧脊髓前角损害：出现双下肢下运动神经元性瘫痪而不伴有感觉和括约肌障碍，偶见于脊髓前角灰质炎。②胸髓两侧侧索损害：引起双下肢上运动神经元性瘫痪而无其它脊髓横贯损害症状，见于脊髓压迫病的早期和原发性侧索硬化症。③胸髓两侧侧索和后索损害：双下肢上运动神经元性瘫痪，伴有深感觉丧失和感觉性共济失调，肌张力和腱反射改变视侧索和后索何者损害为主而定，如当后索损害为主时下肢肌张力减退，腱反射消失。见于营养代谢障碍引起的后侧索硬化综合征和Friedrich型家庭遗传性共济失调症。

——出自：《神经病学》

从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的，这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号，肌肉则变得无力、萎缩，有时，即使肌肉本身是正常的，也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌肉疾病包括肌萎缩侧索硬化（卢·格里克病），进行性肌萎缩，进行性球麻痹，原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹。在大多数病例中，病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10％。

——出自：《默克家庭诊疗手册》

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