遗传性凝血酶原缺乏

简介

简介：

　　遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一，可以将凝血酶原缺乏分成两类：①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏)，以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏)，特点是抗原水平正常或正常低限，凝血酶原活性减低。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.001%

传染方式：

鼻出血关节腔内出血肌肉萎缩颅内出血皮肤黏膜出血胃肠道出血

症状表现：

无传染性

治愈率：

80%

治疗周期：

3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

部分凝血活酶时间,蝰蛇毒复钙时间,凝血酶原时间（PT）,血浆蝰蛇毒磷脂时间测定,血浆凝血酶检测,CT检查

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

（2）遗传性出血性疾病遗传性出血性疾病有许多种。例如:遗传性Ⅶ因子缺乏症（甲型血友病）、遗传性Ⅸ因子缺乏症（乙型血友病）、遗传性Ⅺ因子缺乏症、遗传性Ⅻ因子缺乏症（Hageman特质）、遗传性Ⅴ因子缺乏症（Owren病）、遗传性Ⅹ因子缺乏症（Stuart因子缺乏）、遗传性凝血酶原缺乏症、先天性纤维蛋白原异常症、先天性纤维蛋白原缺乏症、先天性低纤维蛋白原血症、先天性Ⅷ因子缺乏症（纤维蛋白稳定因子缺乏）、遗传性出血性微血管扩张症、血小板衰弱症、遗传性家族性单纯性紫癜、von Willebrand病等。

——出自：《临床营养学》

功能性消化不良颌骨癌化脓性腱鞘炎高钾血症惠普尔病 Goodpasture综合征壶腹周围癌过敏性肺炎肝脏外伤踝关节骨折黄斑病黄疸性肝炎

肌肉萎缩

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