原发性巨球蛋白血症

简介

简介：

　　原发性巨球蛋白血症(primary macroglatulinemia,PM), 是指血中IgM含量显著升高(>10.0g/L)。

易感人群：

多发于50岁以上，男性约占2/3。

患病比例：

0.0006%-0.0008%

传染方式：

淋巴结肿大肝脾肿大出血倾向淀粉样变性心力衰竭昏迷

症状表现：

无传染性

治愈率：

40%

治疗周期：

8-12周

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

免疫学检测,脾脏超声检查,免疫电泳,骨髓象分析,心电图,蛋白电泳,涂片,Schfrmer氏试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia）又称Waldenstrem巨球蛋白病，是一种伴有血清IgM增加的B细胞增殖病。疾病原因不明，其临床和病理学表现与多发性骨髓瘤有所不同，骨损害不常见，疾病发展类似淋巴瘤。患者除有体重减轻、乏力、贫血和肝、脾、淋巴结肿大、反复感染等一般症状外，主要表现为IgM过多所致的血液高粘性综合征，可出现粘膜出血和视力减退，以及一些神经症状，例如头痛、眩晕、嗜睡、甚至昏迷和全身抽搐等。由于高血容量可导致心力衰竭，所以在血清相对粘度大于3时即可出现临床症状，但也有粘度达7～10仍未有严重症状者。

——出自：《免疫学和免疫学检验》

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