重链病

简介

简介：

　　重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.001%

传染方式：

肠穿孔肝脾肿大呼吸困难淋巴结肿大皮肤瘙痒溶骨性损害肾功能衰竭胸腔积液

症状表现：

无传染性

治愈率：

30%

治疗周期：

3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000――20000元）

常用检查：

心电图,抗人球蛋白试验,肠镜,内镜检查,腹部CT

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

由于浆细胞发生突变并异常增殖，合成功能障碍，只产生免疫球蛋白的重链或有缺陷的重链，不能与轻链组成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的重链，称为重链病（heavychaindisease）。重链病可根据重链的类别分类，目前已报道了γ、α、μ、δ四种重链病，但δ型极为罕见，常见的有γ、α、和μ三型。

——出自：《免疫学和免疫学检验》

相关问答

什么是重链病？

1个回答

2020-07-16 22:33:55

重链病是一组肿瘤性的浆细胞病，特征是血或/和尿中的单克隆蛋白由免疫球蛋白重链组成。这些重链缺乏轻链，是淋巴浆细胞增殖过程的表现。M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增殖而产生的一种在氨基酸组成及排列顺序上十分均一的异常球蛋白，其本质为免疫球蛋白或其片段（轻链、重链等）。因常出现

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