左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1~27/10万,占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁,而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高,于是右室的血流增加,必须伴有动脉导管才能生存。 1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
新生儿
0.01%--0.02%
低氧血症 呼吸急促 呼吸困难 气急 新生儿发绀 新生儿青紫 休克 紫绀
无传染性
50%
3-5个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000――70000元)
胸部平片,多普勒超声心动图,心电图,血氧饱和度(SaO2)
手术治疗 药物治疗
左室发育不良综合征又称左心发育不良综合征。左心室的基本功能是将血泵到全身。左心室和瓣膜严重发育不良或缺乏,不能保证全身的供血。出生时,由于血液能通过未闭合的动脉导管从右心室流到全身,婴儿不出现症状,一旦动脉导管闭合后,就会出现严重的心力衰竭。大多数患儿都不能存活。