马方综合征

简介

简介：

　　马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.004%-0.005%

传染方式：

拇指征震颤心律失常心绞痛晶状体脱位或半脱位硬脊膜膨出腕征囊肿二尖瓣脱垂关节松弛

症状表现：

无传染性

治愈率：

25%-40%

治疗周期：

终身间歇性治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致

常用检查：

透明质酸

治疗方式：

药物治疗康复治疗

典籍论述

主动脉瘤主要由动脉粥样硬化引起，动脉粥样硬化使动脉壁变弱以致不能承受其内的压力，导致管壁逐渐膨出。沿动脉瘤壁，常形成血凝块(血栓)。高血压和吸烟可增加动脉瘤的危险性。外伤、主动脉炎性疾病、遗传性结缔组织疾病如马方综合征(见第269节)、梅毒的患者易患动脉瘤。马方综合征患者的主动脉瘤最常见于升主动脉(该段直接发自心脏)。