尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
年幼儿童多发
0.01%
步态不稳 肝脾肿大 黄疸 肌张力减低 进食呕吐 皮肤干燥呈腊黄色 食欲不振 消瘦 学习困难 眼底黄斑部的樱...
无传染性
40%
3-6月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
胸部平片,骨髓象分析,腹部平片,视力,眼底检查
药物治疗 支持性治疗
2．磷脂沉积症 主要为不含甘油成分的神经磷脂的增多、蓄积，又称尼曼-皮克病。 尼曼-皮克（Niemann-Pick）病又称神经磷脂沉积症。系由于常染色体隐性遗传所致的神经磷脂酶缺乏，使神经磷脂不能被水解而沉积于组织内所致。另外还可伴有其它脂质贮积。本病主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结等器官，在儿童也侵犯神经系统。肝病变肉眼观，肝肿大。镜下，在肝窦内和汇管区有大量Kupffer细胞和巨噬细胞聚集，细胞体积肿大，胞浆呈泡沫状，核小居中，称为Pick细胞。肝细胞内也可见有脂肪，主要为中性脂肪及胆固醇。电镜下见Pick细胞内充满多数年轮样层状排列的球形包涵体。本病常发生于幼儿，预后不佳。
尼曼-皮克病 尼曼-皮克（Niemann-Pick）病是一种遗传病，是由缺乏一种特殊酶导致脂代谢物神经鞘磷脂贮积引起的疾病。
