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萎缩侧索硬化

  • 简介
  • 简介
    简介:

      肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

    易感人群:

    无特殊人群

    患病比例:

    0.0025%

    传染方式:

    肌肉萎缩 吞咽困难 脊髓性肌萎缩 硬化 截瘫 假性延髓性麻痹 痴呆 无力 消瘦 呼吸困难

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    65%

    治疗周期:

    1-3个月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

    常用检查:

    血常规,肌电图,乳突

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 1.真性球麻痹:为一侧或双侧延髓病变或舌咽、迷走及舌下神经病变所致,表现为声音嘶哑、构音不清、吞咽困难、软腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎缩并有肌纤维震颤。急性者见于急性感染性多发性神经炎,椎一基底动脉闭塞等。慢性者多见于肌萎缩侧索硬化症,脑干肿瘤、延髓空洞症等。

    • ——出自:《神经病学》
    • (九)肌萎缩侧索硬化症(amyotrophie lateral slerosis) 本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性,脊髓前角细胞的丧失,以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始,逐渐波及对侧,并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉,二上肢肌力减退,受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展,下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。

    • ——出自:《神经精神疾病诊断学》
    • (三)神经病变 多见于中年以上患者,约占糖尿病人数的4-6%,用电生理学检查,则可发现60%以上的糖尿病人均有不同程度的神经系统病变。临床可见周围神经病变(包括感觉神经、运动神经和植物神经),脊髓病变,(包括脊髓性肌萎缩、假性脊髓痨、肌萎缩侧索硬化综合征;后侧索硬化综合征、脊髓软化等)、脑部病变(如脑血管病、脑软化等)。及时而有效的治疗糖尿病往往对神经病变有良好的影响,但有时,即使在糖尿病控制比较满意的情况下,糖尿病性神经病变仍然可能发生和发展。

    • ——出自:《内分泌学》
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