小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。
婴幼儿
0.002%
共济失调 恶心 颅内压增高 放射性疼痛 耳鸣 醉汉步态 复视 持续性疼痛 感觉障碍 神经元移行异常
无传染性
80%
2-6周
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000――50000元）
脊椎平片,脊柱MRI检查,腰椎穿刺
手术治疗 康复治疗 支持性治疗
（五）颅脑畸形。如颅底凹陷、狭颅症、导水管发育畸形、先天性小脑扁桃体下疝畸形等。 （六）良性颅内压增高。
