丙酮酸激酶缺乏症

简介

简介：

　　丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。

易感人群：

无特定的人群

患病比例：

0.0005%--0.001%

传染方式：

胆红素升高红细胞增多黄疸尿胆原增加溶血性贫血

症状表现：

无传染性

治愈率：

75%

治疗周期：

1--6个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）

常用检查：

心电图,红细胞腺苷酸激酶,溶血试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗手术治疗

典籍论述

（1）遗传性溶血性疾病遗传性溶血性贫血有许多种。例如F地中海贫血、A2地中海贫血、A2F地中海贫血、血红蛋白病（G、D、E、H、Freiburg、S等类型）、遗传性细胞发育不良性贫血、遗传性球形细胞增多症、遗传性无β脂蛋白血症（棘形红细胞增多症）、遗传性椭形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。

——出自：《临床营养学》

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