血友病甲

简介

简介：

血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，女性传递，男性发病。其临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

15～20/10万

传染方式：

肌肉出血反复出血关节畸形流产麻痹呼吸道阻塞低热休克

症状表现：

无传染性

治愈率：

需终身治疗

治疗周期：

需终身治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000――80000元）

常用检查：

简易凝血酶生成试验,出血时间,部分凝血活酶时间

治疗方式：

药物治疗对症治疗支持性治疗

典籍论述

细胞移植实际上开展较早，例子就是输全血。但现今，明显作为移植范围提出来，临床应用日益广泛而受信注目的，则是骨髓移植。骨髓移植的适应证有两大类：肿瘤性和非肿瘤性疾病。肿瘤性疾病包括急性白血病、慢性髓性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴性白血病、骨髓增生异常综合征而属于非肿瘤性疾病有重症再生障碍性贫血、遗传性免疫缺陷病、地中海贫血、骨硬化病化获得性免疫缺陷综合征等。至今，仅在同胞间HLA（人类白细胞抗原）配型相符者间进行，即血缘关系的异基因骨髓移植，并输入足够的细胞数（一般为5×108kg），始有一定疗效。近来应用于临床的还有同种胰岛素用量的作用，少数能长期停用。近年也有开展肝细胞移植治疗重症肝炎肝昏迷，脾细胞移植治疗重症血友病甲和晚期肝癌而获得一定的疗效。

——出自：《外科学总论》

血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。

——出自：《血液病学》

1．CT延长①较显著的因子Ⅷ、Ⅸ减少的血友病甲、乙凝血因子缺乏症；②血管性血友病；③严重的因子Ⅴ、Ⅹ、纤维蛋白抗凝剂、应用肝素以及低纤维蛋白原血症；④继发性或原发性纤溶活力增强；⑤循环血液中的抗涨物，如抗因子Ⅷ抗体因子搞体、SLE等。

——出自：《临床基础检验学》

精神病甲状腺炎空气栓塞筋膜炎甲醛中毒肌肉痉挛溃疡性肠炎肋软骨炎卡氏肺孢子虫肺炎巨乳症痢疾口唇疱疹

脑出血昏迷

卵巢泡膜细胞瘤卵泡囊肿颅底肿瘤卵巢肿瘤淋证泪道阻塞链球菌感染蓝痣卵巢颗粒细胞瘤淋球菌感染颅骨骨瘤卵巢炎