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心内膜垫缺损

  • 简介
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    简介:

    心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损或者房室管缺损。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致,所包括畸形为房室瓣下大型室间隔缺损、近房室瓣平面上房间隔缺损、单一或共同房室瓣孔,占先天性心脏病的4%,超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征、21-三体综合征)。根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型三种类型。完全性心内膜垫缺损分为三个亚型:A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上,能被有效地分为“两瓣”,即左上桥瓣完全在左心室,右上桥瓣完全在右心室,有利于外科医生手术时重建左、右两侧房室瓣。治疗效果最好。B型比较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上,没有腱索附着。分流量小的病人症状可以不明显,而完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通,存在大量左向右分流,右心室和肺动脉压与体心室压相等,从出生时就有严重的肺动脉高压,并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷,加重肺动脉高压和充血性心力衰竭,因此早期手术至关重要。

    易感人群:

    多见于婴幼儿

    患病比例:

    约占先天性心脏病的4%

    传染方式:

    室间隔缺损 呼吸功能衰竭 房间隔缺损 反复上呼吸道感染 婴儿喂养困难 周身出汗 心力衰竭

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    90%

    治疗周期:

    4-6周

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(40000――60000元)

    常用检查:

    心电图,多普勒超声心动图

    治疗方式:

    手术治疗

  • 典籍论述
    • 房间隔缺损只有在诊断困难,怀疑有心内膜垫缺损或并发其他畸形时,才行心血管造影。

    • ——出自:《医学影像学》
    • 本病又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷听致。形成一个半月形的大型房间隔缺损,位在冠状静脉窦的前下方,缺损下缘邻近二尖瓣环,常伴有二尖瓣裂(图5-23)。

    • ——出自:《胸外科学》
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