生长激素缺乏症

简介

简介：

　　生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多，在儿童、青少年时期，垂体GH分泌不足或缺乏，患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒症(dwarfism)。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.01%--0.03%

传染方式：

声调似小孩糖类皮质激素分泌过少闭经毛发色淡而呈棕色抑郁隐睾无胡须骨骺提前闭合

症状表现：

无传染性

治愈率：

80-85%

治疗周期：

3-5年

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000―― 2000元）

常用检查：

染色体,可乐定试验,精氨酸兴奋GH试验,Ñª½¬Éú³¤ËØ½éÖÊ²â¶¨£¨SOM£©,放射免疫分析,胰岛素,糖化血红蛋白组分（GHb,HbA1c）,血清铜（Cu2+

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

由此可见，侏儒症患者的身高是一种单基因遗传病的表型性状，而正常人身高则是既受多基因遗传控制，又受环境因素影响。对大多数人来讲，控制身高的基因是微效的和累加的。而极少数遗传病（如Klinefelter综合征、生长激素缺乏症等）对身高的影响是小的，在整个群体的分布曲线中几乎没有作用。分析身高遗传表明子代平均身高更加接近群体的身高平均值，而不是双亲的身高的平均值。统计学应用于遗传学中时，数量性状遗传在子代中出现少量极端表型个体是正常的。因此，从遗传基础来看，一级亲属平均有50%相同的基因，二级亲属平均有1/4的基因相同，三级亲属有1/8的基因相同，如表5-1所示。

——出自：《医学遗传学基础》

⒈生长激素缺乏症 生长激素缺乏症（growthhormone deficiency）又称垂体性侏儒症（pituitary dwarfism），是由于下丘脑-垂体-GH-SM中任一过程受损而产生的儿童及青少年生长发育障碍。按病因可分做：①原因不明，但可能在胚胎发育或围产期下丘脑损伤，致GHRH合成、分泌不足，或垂体损伤产生的持发性GH缺乏症，约占70％，大多伴有其他垂体激素缺乏症；②遗传性GH缺乏症，以不同的遗传方式所致的单一性GH缺乏为多见，极少数病人也表现为包括GH在内的多种垂体激素缺乏症。近年还发现有少数病人表现为遗传性SM生成障碍，其GH反增多；③继发性GH缺乏症，由于下丘脑、垂体及周围组织的后天性病变或损伤，如肿瘤压迫、感染、外伤、手术切除等，致GH分泌不足。