主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm~1.5cm。大小一般在1.5cm~2.5cm。 Mori将本病分为三型:I型为主一肺动脉间隔近端缺损,Ⅱ型为间隔远端缺损,Ⅲ型为间隔完全缺损。 主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期,由于大量血流自主动脉分流至肺动脉,使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加,加重左心室负担,因而引起左心室肥大及劳损,而体循环血流量相对不足,导致发育不良或迟缓。由于肺充血,易招致呼吸系感染。后期,肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变,使肺动脉阻力增加、压力升高,右心室负荷过重,引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时,形成反向(右至左)分流,出现全身性紫绀。
无特定人群
0.001%
发绀 收缩期震颤 心悸伴乏力、面色苍白 水冲脉 疲乏 气急
无传染性
60%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000--50000元)
心电图,二维超声心动图
手术治疗 支持治疗
(1)主-肺动脉间隔缺损:本病较为罕见。症状重,杂音位置偏低,在胸骨左缘3、4肋间隙最响。X线胸片示主动脉结小或无明显扩大。右心导管检查,若导管经缺损进入升主动脉即可确诊。必要时行升主动脉逆行造影。