暴发性肝衰竭(fulminant hepatic failure,FHF)是指病前患者无肝病而突然出现大量肝细胞坏死或肝功能显着异常,并在首发症状出现后8周内发生肝性脑病(hepaticenc ephalopathy,HE)的一种综合征。
无特定的人群
占肝炎患者的0.5%
肠麻痹 呃逆 进行性肝缩小 持续发烧 鼻翼扇动 恶心 低热 肠鸣音消失
无传染性
10%
2-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000――8000元)
凝血酶时间,胆碱酯酶,腹部CT,腹部透视,β葡萄糖醛酸苷酶,血清胆碱酯酶(CHE),血清胆固醇酯
药物治疗 康复治疗
33.张本根等:D-氨基半乳糖致Wistar大白鼠暴发性肝衰竭模型实验研究,浙江医学17(1):17,1985。
(二)氨基酸代谢异常和假性神经递质形成 暴发性肝衰竭时,血浆支链氨基酸(BCAA,包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)浓度正常或降低,其余氨基酸浓度增加。慢性肝病时,血浆BCAA的浓度下降,而芳香族氨基酸(AAA,包括苯丙氨酸、酷氨酸、色氨酸)的浓度增高。因为肝脏为AAA代谢的主要部位,肝功能减退时,血内AAA升高。而BCAA主要在肌肉组织和脂库内代谢,肝功不全时,其代谢增快,同时血胰岛素浓度升高也促进了BCAA的降解,故血内BCAA浓度下降。AAA进入脑内后,起了真性神经递质即去甲肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺前体的作用,因而抑制了这些生理性神经递质的合成。苯丙氨酸和酷氨酸作为酷氨酸羟化酶的底物互相竞争,过多的苯丙氨酸抑制了酷氨酸转变成多巴胺和去甲肾上腺素。脑内过量的色氨酸也增加5-羟色胺的合成,产生神经抑制作用。此外,增多的酷氨酸和苯丙氨酸在肠道内、脑内均可分别变成鱆胺和β-苯乙醇胺。它们为假性神经递质,与真性神经递质的结构十分相似,通过竞争结合于受体部位,但假性神经递质所起的作用仅为真性的1%。