强直性肌营养不良由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态。如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d。普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d。甲妥英0.1g,3次/d。强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。
无特定人群
0.001%
吞咽困难 肌肉萎缩 心肌营养障碍 肌性肌无力 良性假肥大型肌...
无传染性
10%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-20000元)
抗乙酸胆碱受体抗体(anti-AchR),血清乳酸脱氢酶(LDH),肌电图
对症治疗 康复治疗
增加:胰岛素瘤,NIDDM,自身免疫性胰岛素综合征(自身免疫性胰岛素受体抗体和胰岛素抗体综合征),肝病,肢端肥大症,柯兴综合征,强直性肌营养不良症,遗传性果糖及半乳糖不耐受症,肥胖症等。降低:IDDM,垂体前叶功能减退症,胰腺炎等。