本病为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
无特发人群
发病率约为0.004%--0.007%
血尿 呼吸困难 肺部出血 咯血 发热伴咳嗽、咯... 少尿 蛋白尿 气短 肾衰竭 无尿
无传染性
40-60%
6-12周
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000-4000元)
痰液常规检查,尿液镜检法,隐血试验与含铁血黄素检查,抗肾小球基底膜抗体测定(AGBM)
药物治疗 康复治疗
弥漫性新月体性肾小球肾炎(diffuse crecsentic glomerulonephritis)又称毛细血管外增生性肾小球肾炎(extracapillary glomerulonephritis),比较少见,大多见于青年人和中年人,儿童与老年人也可发生,但较少见。病变特点为肾小球内有大量新月体形成。病变严重,进展很快。主要症状为血尿,并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症。如不采取措施,常在数周至数月内发生肾功能衰竭,死于尿毒症,故又称快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)。这种肾炎可与其他肾小球疾病伴发,如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎,肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征)或系统性红斑狼疮,过敏性紫癜等。但多数原因不明,为原发性。
2.肺出血肾炎综合征 即Goodpasture综合征,是由自身抗体引起的以肺出血和严重肾小球肾炎为特征的疾病。自身抗体与肺泡和肾小球毛细血管基底膜中第Ⅳ型胶原结合并在局部激活补体和中性白细胞。显微镜下可见坏死、白细胞浸润及抗体和补体沿基底膜呈线状沉积。
(五)青霉胺(D-penicillamine)作用机制为①离解类风湿因子。②抑制免疫反应,主要作用于淋巴细胞,③稳定溶酶体膜。④通过络合铜和铁,使单氨氧化酶、赖氨酸酶和脯氨酸羟化酶活性降低,防止胶原纤维的交叉联结;抑制可溶性胶元纤维的生成。应用青霉胺治疗,除使关节症状缓解外,可使血沉及C反应蛋白降低,类风湿因子转为阴性。疗效较金制剂好,用药后一个月以上显示疗效。因此,开始用药时应与其它抗炎药并用。开始用0.125g,每日一次,一周后每周增加0.125g,四周后0.25g,每日2~3次,共用6个月为一疗程,本口副作用较多,如皮疹、骨髓抑制及肾脏损害等,应定时查血及尿常规,也引起消化道症状,如味觉丧失、恶心、呕吐,少见的副作用为肌无力、肌炎、Goodpasture综合征,毛细支气管炎及狼疮样综合征。