横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。
无特定人群
0.00025%
剧痛 嗅觉障碍 感觉障碍 肌肉撕裂 阴道血性分泌物 眼球突出 淋巴结肿大 折刀现象 鼻塞 肌肉挛缩
无传染性
10%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(30000――60000元)
颅底片
支持性治疗 康复治疗 手术治疗
图7-2 横纹肌肉瘤
【临床应用】抗瘤谱较窄。对恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、淋巴瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤及神经母细胞瘤等的疗效较好。 阿霉素 阿霉素(doxorubicin,adriamycin,ADM)能嵌入DNA碱基对之间,阻止转录过程,抑制RNA合成,也阻止DNA复制。属周期非特异性药物。
肿 瘤受损害的染色体神经母细胞瘤、黑色素瘤、甲状腺癌嗜铬细胞瘤、MEN21p乳癌1p小细胞肺癌、宫颈癌、肾细胞癌、肺腺癌3p结直肠癌、家族性息肉5p膀胱癌9p星状细胞瘤、MEN210p膀胱癌、乳癌、横纹肌肉瘤、肝母细胞瘤胚胎瘤、肾母细胞瘤(Wilm's Tumor)肺癌 11pMEN111p视网膜母细胞瘤、成骨肉瘤、小细胞肺癌、胃癌、结肠癌、乳癌13p小细胞肺癌、结肠癌、乳癌、成骨肉瘤、星状细胞瘤、肺磷癌17pNF117p结肠癌18p听神经瘤、脑膜瘤、NF2、嗜铬细胞瘤22p 抑癌基因概念是在研究视网膜母细胞瘤(Retinoblastoms ,RB)的遗传损害时提出来的。RB有家族性和散发性两种类型,其发闰机制不同。前者有先天的隐性遗传损害,其种系基因是有缺陷的,患RB的频率可高达80-90%,且往往是双侧,散发性RB,两次体细胞突变发生在同一个细胞,机率很小,患病也是单侧,Kundson早在1971年就提出RB发病的“两次击中学说”。现代分子遗传学分析手段的发展充分支持这一学说(图22-5)。1986年Draper统计,RB携带者发生第二原发癌的机率比一般人群要高数百倍。