肝性卟啉病

简介

简介：

　　卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.0001%

传染方式：

腹水恶心昏迷黄疸腹痛谵妄心动过速腱反射消失抽搐

症状表现：

无传染性

治愈率：

对症治疗为主，无法根治

治疗周期：

终身间歇性对症治疗

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致

常用检查：

尿胆原,粪卟啉

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

卟啉病是一种遗传性的卟啉代谢异常的疾病。卟啉或卟啉前体增多以致发生病变和症状。根据卟啉产生的部位分为肝性卟啉病与红细胞生成性卟啉病。在肝性卟啉病中的急性间歇型是一种常染色体显性遗传病。其发病机理是肝脏产生过多的卟啉前身物，即δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinicacid,ALA）和胆色素原。引致发作性的神经功能异常，表现为急性腹痛、神经精神症状、抗利尿激素分泌过多而致水中毒。尿经暴晒后呈红色。因葡萄糖有抑制δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶的作用，减少ALA的生成，故宜进食较多的碳水化物以预防发作。每日吃6两以上的米、面，即250g以上的碳水化物。当检查ALA和胆色素原有增加的趋势时，可静脉滴注10%葡萄糖溶液，每小时100～150ml，可使发作缓解。

——出自：《临床营养学》

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