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混合结缔组织病

  • 简介
  • 简介
    简介:

      混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病由Sharp等于1972年首先报导。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。有人认为系SLE的一种亚型,或提出是 PSS的一种亚型,但亦有较多病例,经多年观察,症状不变,认作为一独立疾病。

    易感人群:

    好发于30岁左右女性

    患病比例:

    0.03%

    传染方式:

    丘疹 盘状红斑 呼吸困难 无力 吞咽困难 淋巴结肿大 关节畸形 网状青斑 面色苍白

    症状表现:

    无传染性

    治愈率:

    90%

    治疗周期:

    3-6月

    治疗及检查费用:

    根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

    常用检查:

    抗Sm抗体,类风湿因子

    治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

  • 典籍论述
    • 类风湿因子(rheumamtoid factor RF)是一种巨球蛋白的自身抗体,可与变性或凝集的lgG分子的Fc片段抗原决定簇起反应。RF主要为lgM型抗体,也有lgG型及lgA型。在风湿性疾病中类风湿性关节炎RF检出率最高,约70-90%,系统性红斑狼疮,硬化症混合结缔组织病、干燥综合征也可阳性。其他如病毒感染、寄生虫感染、慢性炎症、肿瘤放疗化疗后等均有阳性发现。.

    • ——出自:《风湿病学》
    • 有报告指出,胶原病,白癜风,恶性肿瘤时出现表皮细胞胞浆特别是对线粒体、微粒体(microsome)的自己抗体,但这种抗体缺乏疾病特异性。SLE、泛发性硬皮病及混合结缔组织病时出现针对细胞核成份的自己抗体,核抗原包括n-DNa单链DNA,RNA、ENA、RNP等,这些核抗原也缺少脏器特异性和种属特异性。

    • ——出自:《皮肤性病学》
    • 1.免疫荧光法检测血清总ANA最常用的方法是荧光免疫组化法。多用小鼠肝切片或印片作为细胞核基质,结果比较稳定可靠,在荧光显微镜下见到的细胞核有荧光着色为阳性反应。如将患者血清先进行不同比例的稀释,可以做大致的定量试验,在1:80稀释仍然虽阳性时,对SLE的诊断有较大的参考价值。在油镜下观察结果,可以将ANA阳性的荧光现象分成4种主要的荧光核型,核型的确定对临床诊断有进一步的参考价值。①周边型表示抗DNA抗体存在;②均质型表示有抗DNP抗体;③斑点(颗粒)型多为抗ENA抗体;④核仁型多为抗核小体抗体。SLE患者常出现周边型、匀质型或混合型,斑点型多见于混合结缔组织病,而硬皮病多为核仁型;周边型对SLE有较高的特异性。

    • ——出自:《免疫学和免疫学检验》