肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染,免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤,肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等,继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎,外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩(Sheehan)综合征等。
无特殊人群
0.002%
背痛 乏力 恶心 发绀 闭经 烦躁不安 腹痛 腋毛和阴毛脱落 昏迷 惊厥
无传染性
70%
1-3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000-5000元)
促皮质素释放激素(CRH)兴奋试验,尿游离皮质醇(UFC),尿游离皮质醇,肾素活性,心电图,补体结合试验,雄烯二酮,雄烯二酮(A),尿17-酮类固醇
药物治疗 支持性治疗
当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病,是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核、肿瘤等引起严重破坏、手术等引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。
(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病) 因感染、创伤和手术等应激情况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。