肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。主要表现是:①高氯性、正常阴离子间隙(anion gap,AG)性代谢性酸中毒;②电解质紊乱;③骨病;④尿路症状。大多患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。本组疾病按病因分为原发性和继发性;按是否发生全身性代谢性酸中毒分为完全性和不完全性;按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类:1型,远端RTA;2型,近端RTA;3型,兼有1型和2型RTA的特点;4型,高血钾性RTA。
无特殊人群
0.002%-0.003%
尿中磷酸盐排出增多 多尿 恶心与呕吐 骨痛 恶心 肾区钝痛 脱水 乏力 食欲不振
无传染性
60%
7-14天
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000――8000元)
肾脏超声检查,血清氯化物(Cl),血液酸碱度(pH),大生化检查,血清磷(Pi),血清氯(Cl-
药物治疗 支持性治疗
RTA是诊断肾小管酸中毒的指标。酸负荷试验者各次尿PH值均>5.5者,表示有肾小管中毒存在。碱负荷者,HCO3排泄率>15%,对肾小管性酸中毒有诊断意义。
目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、婴儿型;④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情况下无酸中毒表现,在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常);但目前大都将肾小管酸中毒分为4型:即Ⅰ型(远端肾小管酸中毒)、Ⅱ型(近端肾小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型肾小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血钾型肾小管性酸中毒)。