原发性醛固酮增多症

简介

简介：

　　原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。

易感人群：

无特殊人群

患病比例：

0.07%

传染方式：

代谢性低钾多尿多饮乏力头晕腹泻耳鸣吞咽困难代谢性碱中毒蛋白尿

症状表现：

无传染性

治愈率：

60%

治疗周期：

2-4个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――8000元）

常用检查：

盐水输注试验,脑脊液心钠素,血浆18-羟-皮质酮,低钠试验,血清钾,粪钾,卧立位试验,尿钠,卡托普利肾图试验

治疗方式：

药物治疗支持性治疗

典籍论述

醛固酮增多症（Hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%。

——出自：《内分泌学》

肾上腺皮质的球状带分泌醛酮、110脱氧皮质酮（DOC）及皮质酮等盐皮质激素，调节机体的电解质代谢。其中以醛固酮的作用最强。它作用于远端肾小管及皮质的集合管，促进Na+和Cl-的重吸收，增加尿K+和H+的排泄。在正常情况下，醛固酮的分泌受几种因素的调控：肾素-血管紧张肽系统、血清K+水平和ACTH、脂肪酸释放激素（β-Lipotropin）等。其中以肾素血管紧张肽最为重要。当缺Na+或由于失血、脱水导致肾小球旁器（JGA）的血流灌注压降低时，或体位改变（直立位）均可刺激肾素分泌。肾素作为一种酶可水解血管紧张肽原（α2-球蛋白），使之转变为10肽的血管紧张肽I。血管紧张肽I被肺和血浆中的转化酶迅速水解为8肽，即血管紧张肽Ⅱ。后者刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮。其确切作用部位尚不十分清楚，可能是促进球状带细胞中的胆固醇转变为孕烯醇酮。醛固酮促进Na+、Cl-的重吸收，因而总体Na+增加，伴以细胞外液容量的扩张，从而切断了肾素-血管紧张肽-醛固酮轴的反馈环，即肾素分泌加强刺激醛固酮分泌；血浆醛固酮水平的增高又直接反馈抑制肾不经的分泌。应当指出，Na+、Cl-的重吸收是以牺性K+和H+为代价的，因而尿K+和H+排泄增加。醋固酮分泌异常增加的情况下，例如原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简称原醛）可导致低血钾及碱中毒。原醛系醛固酮自主性分泌增多的结果，临床上有三种类型：①单侧腺瘤，即Conn综合征，约占原醛的80%左右；②双侧球状带的增生；③地塞米松抑制性家话型（较罕见）。不论何种类型的原醛，其共同特征是低血钾性高血压而不伴有水肿，血浆醛固酮水平增高而血浆肾素活性（PRA）受抑制。患者常有肌夫力或肌麻痹及碱中毒。原醛罕有水肿的原因，系由于醛固酮追逃（Aldosteroneescape）或钠兆逸（Sodium escape）所致。原醛具有高血压、低血钾等特点，而高血压病、继发性醛固酮增多症、肾血管性高血压，亦可出现低钾及PRA、醛固酮水平的变化，因此这些疾病容易与原醛混淆。临床上采用测定PRA或血管紧张肽Ⅱ及血浆醛固酮不平以作辅助诊断。假如PRA基础水平低则应作限钠刺激试验；反之如PRA高，血醛固酮增高，则应作钠负荷（高钠）试验以便进一步确诊。PRA和醛固酮的测定结果受许多因素的影响，例如药物（降压药、利用剂、口服避孕药等），体位，采血时间、年龄、疾病状态以及膳食中Na+、K+含量等。其中尤以膳食钠含量具有重要意义。限钠试验、钠负荷试验好是根据这一原理而设计的。为排除干扰因素的影响，应尽量使试验条件标准化，否则会给实验结果的解释造成困难。生理情况下，PRA和醛固酮卧位低、立位高，低Na+刺激分泌增高，高NA+则抑制其分泌。而K+具有相反的作用，低血钾抑制、高血钾促进其分泌。老年人PRA减低。此外，对采血时间及结果解释尚应考虑肾素和醛固酮的分泌晨高、夜低的生理节律性。需要饮食配合的检查有以下几种。