血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血，血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血，临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等，其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关，大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
无特定人群
0.005%
鼻出血 肠出血 抽搐 出血倾向 猝死 蛋白尿 乏力 腹痛 肝脾肿大 高血压
无传染性
85%
2-4月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）
血浆β-血小板球蛋白,血栓调节蛋白抗原,部分凝血活酶时间,出血时间,蛋白C,凝血酶时间,球形红细胞,束臂试验,碎裂红细胞
药物治疗 支持性治疗
血小板在DIC的发生发展中起着重要的作用。内毒素、免疫复合物、颗粒物质、凝血酶等都可直接损伤血小板，促进它的聚集。微血管内皮细胞的损伤，内皮下胶原和微纤维的暴露是引起局部血小板粘附、聚集、释放反应的主要原因，这是因为是构成胶原的肽链中，存在着一个与血小板粘附有关的活性部位。血小板表面的糖蛋白Ib（glycoprotein Ib, GPIb）对血小板粘附起重要作用，GPIb通过血浆因子（如Ⅷ相关抗原/vonWillebrand因子，Ⅷ/VWF因子）使血小板与内皮下组织粘连。另外，由于血小板膜上的另一些糖蛋白（GPⅡb,GPⅡa）能结合于纤维蛋白原，后者通过与钙离子的连接，在血小板之间“搭桥”，使血小板聚集。血小板发生粘附、释放和聚集后，除有血小板微集物形成（microaggregateformation,图9-2）堵塞微血管外，还能进一步激活血小板的凝血活性，促进DIC的形成。但是在不同病因所引起的DIC中，血小板所发挥的作用并不一致，它可以起原发的作用，如血栓性血小板减少性紫癜，在发病开始时即可由免疫反应等原因使血小板发生聚集，其中PF3（血小板第3因子）能加速凝血酶原的激活，PF4（血小板第4因子）能中和肝素并使可溶性纤维蛋白多聚体沉淀。β-血栓球蛋白也具有促凝作用，从而加速血液凝固，形成微血栓。但是，一般来说，在DIC发病中，血小板多起继发的作用。在外源性凝血系统被激活所致的DIC中，血小板不起主要作用，在内毒素引起的DIC中，血小板对白细胞的促凝机制还有促进作用。实验证明，人类白细胞与内毒素同时孵育后所产的促凝活性可因加入血小板而增强，这可能是血小板膜上的脂蛋白、白细胞及某些凝血因子相互作用造成的。
2.血小板减少和功能障碍血小板的正常数量和质量是维持毛细血管通透性正常的重要因素，血小板减少到一定数量时即可发生漏出性出血，例如再生障碍性贫血、白血病、骨髓内广泛性肿瘤转移等均可使血小板生成减少；原发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、DIC使血小板破坏或消耗过多；某些药物在体内诱发抗原抗体复合物免疫反应所形成的免疫复合物吸附于血小板表面，使后者连同免疫复合物被巨噬细胞所吞噬；一些细菌的内毒素和外毒素也有破坏血小板的作用。
2、减少：生理性有妇女月经期；病理性有再生障碍性贫血，急性白血病，淋巴肉瘤，骨髓纤维化，何杰氏病，结核病，骨髓癌移植，坏血病，恶性贫血，肝炎，部分巨幼红细胞贫血，严重感染，苯、砷、金制成中毒，放射线及过度镭照射，抗癌药，抗甲状腺药，噻嗪类利尿剂，特发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，进行体外循环时，血栓性血小板减少性紫癜，弥散性血管内凝血，巨大血管瘤等。
