选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。
无特定人群
0.001%
恶性贫血 腹泻 胃肠道症状 吸收不良综合征
无传染性
65%
1-6个月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000――10000元）
胸部平片,甲状腺球蛋白,血液检查,免疫学检测
药物治疗 支持性治疗
选择性IgA缺乏症 共济失调-毛细血管扩张症
本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。
