先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。
多见于幼儿
0.002%-0.005%
侧脑室增宽 惊厥 颅内压增高 脑沟变宽 脑积水 头颅增大 眼球震颤
无传染性
65%(外科手术治疗)
1-3年
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000-50000元)
颅脑超声检查,脑电图检查,颅脑CT检查,Ⅱ级产前超声检查,Fisher手指试验
康复治疗 支持性治疗
斜视,发生在儿童期为多,随着年龄的增长,大部分可自然恢复正常。先天性脑积水的眼部症状有严重的视力障碍,重症双目失明,眼睛运动出现眼球受压,向下旋,眼球向外。
6.颅脑畸形:先天性脑积水、大头畸形、小头畸形、脑回畸形等均可影响智力。
生物的突变既能偶然又必然,同时既有害又有利。但是在绝大多数的情况下,突变对生物机体是有害的。突变型往往也是生物所携带的隐性基因的暴露。当它成为纯合时,将是致命的的或是有害的,例如小鼠的先天性脑积水。Gruneberg认为,小鼠的先天性脑积水是由于在小鼠发育中多源效应的单个基因ch所致,该基因的出现是一个自发的突变,这是最初在研究小鼠的早期发育能影响软骨形成中发现的。带有这种纯合基因的小鼠,生下时是活的,但因肺脏不能膨胀而死亡,同时亦能发现其它明显的不正常现象,如头颅、额和脸部长得不成比例,大脑半球隆起一个大水泡,里面充满液体。这是因为头骨不正常而只有皮肤盖着额的结果。眼睛常开着,面部的触须异常,胸骨异常,含有少量骨质或不形成胸骨,这些异常现象在胚胎期第13天就已发生。这种多源效应可以追索到一个单一的起因,就是软骨的形成不正常。各种骨骼的异常是直接发生的,而生理学的干扰是继发的。单一的最初反应是由该突变基因所控制的。