骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。最早是Kokodny于1926年报道，至1971年国外文献仅达百例，国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔，以一层或数层不典型内皮细胞为边界，具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤，起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞，内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现，并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。 本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％，占恶性骨肿瘤的0.5％～1％，占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发，偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸、腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。
无特定人群
0.005%
全身性血管损害 血管硬化 血管增生
无传染性
20%
3-6个月
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000――80000元）
药物治疗 支持性治疗
心脏原发性恶性肿瘤甚少见，可有恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤、纤维肉瘤等。
肿 瘤 名 称动 物 品 系乳腺肿瘤C3H、A、DBA、b III、BALB/C、C57BR、C57W肺 癌A、SWR、BALB/C、BL肝细胞瘤C3H、C3H2、C3He白血病及其它网状细胞瘤C58、AKR、C57L、BALB/C、DBA/2皮肤乳头状瘤及癌HR、I哈德氏腺癌C3H皮下肉瘤CBA、C3H胃癌I、BRS、C3H、C57BL/C肾上腺皮脂瘤CE、NH、BABL/C睾丸畸胎瘤I29、CBA睾丸间质细胞瘤A、BALB/C垂体腺瘤C57BL血管内皮瘤HR、BALB/C卵巢瘤C3He、C3Hf肌上皮癌A、BALB/C皮肤黑色素瘤DBA/I、DBA/2皮肤肿瘤C57L成骨肉瘤C3H、C3Hf、C57BL/ka软骨肉瘤C57BL/b横纹肌肉瘤BALB/C、C57BL/10纤维肉瘤C3H、BALB/C 表8-2 供种类实验研究用的纯系小鼠
病因 发病率位置大小与形状钙化空 洞注释发性支气管囊肿最高 发病率是20－24岁，男性较多。好发于下叶，多在中1／3。直径数cm，圆或椭圆，边缘清晰。极少出现在壁上，偶见出现在内容物内。常与支气管相通2／3支气管囊肿是肺内，1／3是纵隔内，囊肿均匀致密，与支气管相通则变成空洞，常是感染所引起，最终是75％相通。肺叶内 隔离肺 2／3在左下叶，1／3在右下叶，差不多都在后基底段与横膈相邻圆、椭圆或三角形，边缘锐利。无常 有被脏层胸膜包围，虽为囊肿性质，但由于感染可使它与邻近肺相通，则气体可进入块内，否则密度是均匀的。体动脉供血，肺静脉引出。肺叶外 隔离肺 90％与左横膈相邻，在它之上、下或其内。密 度均匀，边缘锐利的肿块。无少 有常合并其他先天畸形，有时有膈膨出，被它本身的脏层胸膜包围，所以很少被感染或含气。体动脉腔供血（常是腹动主脉），体静脉（下静脉奇或静脉）引出而不是肺静脉。感染性结核瘤常 见好发于上叶，右多于左。0.5－4cm，圆、椭圆，25％分叶。常 见不常见80％有卫星病灶，引流支气管壁可有不规则增厚，偶有支气管扩张。炎性块影 可发生于各叶，下叶背段多见。好发于下叶，右多于左。类圆形，不规则形。极 少不规则形厚壁有咳脓痰，发热史，痰中可查到脓细胞。包囊虫病 好发于下叶，右多于左。边缘清晰锐利，形态不定。极 少常 有与支气管相通生“半月征”或“水上百合征”。肿瘤性支气管 腺 瘤与肺癌比率是1：50，20－25％表现为弧立结节好发于右上叶、中叶及舌叶。平均cm（1－10），圆或椭圆，边缘锐利，轻度分叶。罕罕75％引起肺不张或阻塞性肺炎。 错构瘤 （混合瘤）占弧立周围结节的5％无好发部位大多小于4cm，边缘锐利，分叶与无分叶之比2：1。钙化率各家报导不一致，爆苞米花样钙化是典型。无10％在支气管内引起肺不张或阻塞性肺炎。生长慢。肿瘤性平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、血管内皮瘤、血管周围细胞瘤、化学感受器瘤、神经源肿瘤、软骨瘤、子宫内膜异位症。极罕见无好发部位6cm以下，常边缘清晰。罕无这种肿瘤极少发生在支气管内引起肺不张或;阻塞性肺炎。外围型肺瘤常 见各叶均可发生，上叶前段，右中叶及左上叶舌段多见分叶状，圆与椭圆形，毛糙，有细毛刺，脐征极 少不规则形壁厚，内缘不整齐，有突入腔内结节占2－10％极少卫星病灶 弧立性 血行转移占无症状的肿块或结节3－5％主要是下叶3mm-6mm,光滑或稍分叶，边锐利或模糊。无罕 细支气管肺泡癌（局限结节型）局限型的最多的表现形式无好发部位（上叶较多）1－6cm，圆、光滑或稍分叶，边锐利或模糊。无罕 外伤性肺血肿少见常是外围胸膜下2cm－6cm或更大，圆或椭,圆，边锐利光滑。无无撕裂或外伤囊肿内出血，如与支气管相通则有液平面体积一般是缓慢缩小，有时血肿可维持四个月。可多发。肺楔状或肺段切除后常可发生。血肿可被周围挫伤影所掩盖。 注：本表参考魏大藻，胸腔疾病X线诊断学，269－272，广东省人民医院，1979
