小脑扁桃体疝

简介

简介：

小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。小脑扁桃体邻近延髓和枕骨大孔的两侧，当颅内压增高时，小脑扁桃体有可能受挤而嵌入枕骨大孔，造成小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)，压迫延髓，危及生命。

易感人群：

无特定人群

患病比例：

0.01%

传染方式：

步态不稳耳鸣复视呼吸困难脊髓受压腱反射亢进颅内高压面部麻木吞咽困难眼球震颤

症状表现：

无传染性

治愈率：

70%

治疗周期：

1-3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000――5000元）

常用检查：

颅脑MRI检查,胫叩打试验

治疗方式：

康复治疗支持性治疗

典籍论述

1．扣带回疝；2．海马钩回疝；3．小脑扁桃体疝；4．硬膜外血肿 2．小脑天幕疝又称海马钩回疝。位于小脑天幕以上的额叶或颞叶内侧的肿瘤、出血、梗死等病变引起脑组织体积肿大，导致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出。海马钩回疝可导致以下后果：①同侧动眼神经在穿过小脑天幕裂孔处受压，引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定，及同侧眼上视和内视障碍。②中脑及脑干受压后移，可导致意识丧失；导水管变狭，脑脊液循环受阻加剧颅内压的升高；血管牵伸过度，引起中脑和桥脑上部出血梗死，可导致昏迷死亡。③中脑侧移，使对侧中脑的大脑脚抵压于该侧小脑天幕锐利的游离缘上，形成Kernohan切迹。严重时该处脑组织（含锥体索）出血坏死，导致与天幕上原发病变同侧的肢体瘫痪，引起假定位症。④压迫大脑后动脉引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死（图16-7）。

——出自：《病理学》

2．暴发型脑膜脑炎亦多见于儿童。除具有严重的中毒症状外，患者频繁惊厥迅速陷入昏迷。有阳性锥体束征及两侧反射不等。血压持续升高，部分病人出现脑疝。枕骨大孔疝时，小脑扁桃体疝入枕骨大孔内，压迫延髓，此时病人昏迷加深，瞳孔明显缩小或散大，或忽大忽小，瞳孔边缘也不整齐，光反应迟钝。双侧肌张力增高或强直，上肢多内旋，下肢呈伸展性强直。呼吸不规则，或快慢深浅不匀，或暂停，成为抽泣样，或点头样呼吸，或为潮式呼吸，此类呼吸常提示呼吸有突然停止的可能。天幕裂孔疝压迫间脑及动眼神经，除有上述颅内压增高症外，常有同侧瞳孔因动眼神经受压而扩大，光反应消失，眼球固定或外展，对侧肢体轻瘫，进而出现呼吸衰竭。

——出自：《传染病》

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