颅咽管瘤

简介

简介：

　　颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童，成年人较少见。好发于鞍上，占整个颅内肿瘤的5～7%，占儿童颅内肿瘤的12～13%。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

易感人群：

好发于儿童

患病比例：

0.021%

传染方式：

鼻出血低血压多尿多饮恶病质腭部穿孔耳鸣乏力复视高热

症状表现：

无传染性

治愈率：

30%

治疗周期：

1-3个月

治疗及检查费用：

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000――100000元）

常用检查：

生长激素,脑血管造影,头颅平片,磁共振波谱分析,颅脑MRI检查,视力,眼底检查

治疗方式：

手术治疗放射治疗药物治疗支持性治疗

典籍论述

肥胖性生殖无能综合征（dystrophia　adiposogenitalis）表现为生殖器官、生殖腺体发育不全，无生殖能力，第二性征差，明显肥胖，常并发智能及精神上的缺陷。病因多为颅咽管瘤、垂体嫌色细胞瘤、神经胶质瘤及脑膜炎等引起的丘脑破坏，进而引起促性腺激素分泌障碍及肥胖。

——出自：《病理学》

视交叉部的损害在临床上比较多见，但很少是由其本身疾病引起，大多数是由于附近组织疾病的侵犯所致，其中以肿瘤压迫最为多见，因为颅内肿瘤约1/3～1/4左右发生在视叉附近，如垂体肿瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤等鞍区肿瘤常侵犯视交叉的前部或后部，偏左或偏右，因受损部位不同，所发生的视野改变也常有变化。因此，详细地检查视野和正确地分析视野缺损部位不同原因，对于判断病变的位置，病情的变化和预后等方面，均有重大意义。