遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史,反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传,其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。
无特殊人群
发病率约为0.006%-0.008%,多与过敏有关
恶心 腹痛 腹泻 腹胀 喉头水肿 呼吸困难 旅行者水肿 瘙痒 身体的低垂部位水肿 血管性水肿
无传染性
65%
1-2年
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000-10000元)
血清补体C4含量测定,血清总补体,血管造影
药物治疗 支持性治疗
此外,变态反应性水肿及遗传性血管性水肿也属局部水肿,本章不论述。
某些药物如阿司匹林可使荨麻疹症状加重。由阿司匹林引起荨麻疹的患者对其他非类固醇抗炎药,如布洛芬或对酒石黄(一种食品或药物染色剂)也会出现类似反应。不伴有荨麻疹的血管性水肿可能是一种称为遗传性血管性水肿的疾病。 【症状和诊断】
若偶有对肾上腺素治疗无效而出现窒息时,应立即进行气管切开术。 二、遗传性血管性水肿(hereditary angioedema) 为一常染色体显性遗传病,因为血中缺少C1酯酶抑制剂(CTINH)(占85%患者),或虽不缺乏,但该酶活性降低(占15%),而出现不可控制性补体的生成,导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。该病常自幼年开始,反复发作而持续终生,少数亦可在成年期发病,均有明确的家族史。常在轻伤(如拔牙)、温度骤变、病毒感染、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态,需要立即急救。