顾名思义,硬皮病(scleroderma)是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的,内脏不受累及的称为局限性硬皮病(localized scleroderma),位于病谱一端,系统性硬化症(systemic sclerosis)中弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma),皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间,有一些中间类型,如局限性中的泛发性硬斑病,系统性中的肢端型硬皮病,CREST综合征等。单纯侵及皮肤者为局限性,一般预后较好,10年存活率为70%。
无特殊人群
0.002%
乏力 腹痛 毛发脱落 皮肤硬化 神经痛 水肿 永久性秃发
无传染性
60%
3个月
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500-1000元)
药物治疗 中医治疗 支持性治疗
克莱斯特综合征,又称局限性硬皮病,其危害程度要小些,较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病(手指的皮肤损害)和毛细血管扩张症(蜘蛛样静脉扩张),手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压,从而引起心脏和呼吸功能衰竭。